進行性核状麻痺は指定難病5で脳の中の大脳基底核、脳幹、小脳といった部位の神経細胞が減少し、転びやすくなったり、下方を見ることがしにくい、喋りにくい、飲み込みにくい、といった症状がみられる。初期にパーキンソン病と良く似た動作援慢や歩行障害などがみられる。
有病率が人口10万人あたり10人〜20人程度と推測されている。50歳台〜70歳台に多く発症する。
半数以上の人は発症して1年以内に繰り返す転倒がみられる。姿勢が不安定になるとともに危ないと判断する力が低下し注意してもその場になると転倒してしまったりする。バランスを崩した時に手で防御するという反応が起きず、顔面や頭部に外傷を負ったりする。足がすくんで前に出にくくなったり(すくみ足)歩行がだんだん早くなって止まれなくなる。
眼球運動障害 下をみることが困難になります。発症して2年〜3年たった頃になる。
飲み込みにくくなったりむせたりする。誤嚥性肺炎がしばしば合併する。口からの食物摂取が困難になってくる。
歩行障害などが徐々に進行して転倒を起こしやがて寝たきりになる。発症してから寝たきりになるまでの期間は平均で4年〜5年程度とされている。
父は初期はパーキンソン病と診断されて２年たった頃に進行性核状麻痺と診断され話がしにくくなり(発症から2年)字がかけなくなり(発症から2年)転びやすくなり(発症から４、5年)飲み込みにくい(発症から7年)誤嚥性肺炎(発症から8年)６５歳に病気になってから13年頑張った。
資料に書いてある年数よりも長く頑張った。家に歩行の練習をする為に、トレーニングマシンを買ったり、歌が好きで自分の声を録画していた父は声を出す練習の為にカラオケに通った。声が出なくなることは本当にショックが大きかったと思うし話たいことはたくさんあったと思う。
